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UK Update
イギリス(HPA-HPRより)
2009/02/20

血友病の患者の検死で発見された、無症状の変異型クロイツフェルトヤコブ病の原因となる異常プリオンタンパク質

Post mortem finding of asymptomatic variant Creutzfeldt-Jacob Disease abnormal prion protein in a person wtih haemophilia
Health Protection Report 13, February, 2009, Vol 3 No 7
http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2009/news0709.htm#vcjd
http://www.hpa.org.uk/hpr/
死後の検死によって、血友病患者から変異型クロイツフェルトヤコブ病(vCJD)の原因となる異常プリオンたんぱく質が発見された。この血友病患者は、1990年代、VIII因子バッチを含む英国製の凝固因子を投与されていたが、この凝固因子はvCJDにかかっていたドナーからの血漿を使って製造されたものであった。ドナーは、1996年、血漿提供から6ヶ月後にvCJDの症状が発症した。
また、血友病患者は、VIII因子バッチを投与されてから11年1ヶ月後に70歳代でvCJDとは関係のない症状で死亡した。また、存命中にもこの患者にはvCJDや他の神経的疾病の徴候や症状は見られなかった。
現時点でも調査が続いているため、vCJD異常プリオンたんぱく質がどのようにこの血友病患者に伝染したのかは判明していない。これは、血友病の患者や血漿製剤の投与を受けている患者からvCJD異常プリオンたんぱく質が検出された初の症例である。
1980年から2001年の間に英国製の混合濃縮因子や抗トロンビンを投与された出血性障害の患者は全員「vCJDのリスクを負っている」と分類されている。これらの患者に対しては、特別な感染予防措置やその他の安全対策が取られている。
今回の症例によって、vCJDリスクレベルや出血性障害の患者に対する管理が変更されることはない。
<訳註>
クロイツフェルトヤコブ病についてはY’s Square Euro Update 2003.12.18もご参照ください。
HP Report : 2009.02.20/Yoshida Pharmaceutical Co Ltd: 2009.02.25

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